Loe raamatut: «Дочь не по карману»

Вы не обязаны читать эту историю.

Но она может случиться с каждым, в чьей семье когда-нибудь родится ребёнок.

С вами, вашими детьми, братьями, сёстрами, племянниками, внуками, друзьями или соседями.

И поверьте, никто из вас не будет готов к этому испытанию.

Посвящение

Когда у меня родятся дети, я не буду кормить их кашей.

Я буду каждый день ходить с ними в зоопарк

и покупать им мороженое.

Злата, 6 лет.

Я посвящаю эту книгу моей дочери Злате, родившейся с редким заболеванием – муковисцидоз¹. С её появлением моя реальность стала в сто крат сложнее и в миллион раз счастливее.

Я посвящаю эту книгу маме, которая согревала моё застывшее от горя сердце в период принятия диагноза ребенка, помогала своей добротой и верой надеяться на чудо.

Я посвящаю эту книгу всем пациентам с муковисцидозом и другими неизлечимыми заболеваниями. Они – борцы за каждый вдох и выдох, за каждую секунду жизни.

Я посвящаю эту книгу матерям особенных детей, да простят меня мужчины. Я никогда не была отцом и не переживала того, что чувствуют папы «особенных». Хотя, возможно, им будет интересно прочесть мои мысли.

Я посвящаю эту книгу женщинам, которые родили детей-инвалидов и не справились с ответственностью, отказались от этой, как многие считают, непосильной ноши. Я их не понимаю, но не в праве судить.

Я посвящаю эту книгу больным муковисцидозом и другими неизлечимыми заболеваниями, кого с нами больше нет. Они боролись за жизнь, но коварный противник оказался сильнее. Вечная им память.

Я посвящаю эту книгу родителям пациентов, которых забрали болезни. Обнимаю всем сердцем и разделяю их скорбь.

Я посвящаю эту книгу учёным, которые разрабатывают формулы и создают препараты для исправления генетических поломок, лечения онкологии и других жизнеугрожающих заболеваний. На них в ожидании чуда смотрят пациентские сообщества.

Я посвящаю эту книгу врачам и медицинским сёстрам. Благородный труд и человечность людей в белых халатах не дают погаснуть огоньку материнской надежды.

Я посвящаю эту книгу руководителям и сотрудникам благотворительных фондов, волонтёрам и всем неравнодушным к человеческой беде. Их терпимость, доброта и посильный вклад в благое дело спасают самых безнадёжных.

Я посвящаю эту книгу диванным критикам, раздающим советы: «Не продлевайте муки детей! Дайте этим несчастным спокойно умереть!». Но, к сожалению, они вряд ли её прочтут…

Радуга

Случаются и в жизни чудеса,

И добрые волшебники приходят.

Кончается когда-нибудь гроза,

И радуга на небесах восходит.

Яромила Солнце

30.09.2016

– Свобода! – ликовала моя душа.

Я мчалась по Загородному шоссе, как по взлётной полосе.

В сумке лежал новенький паспорт, в животе порхали гигантские махаоны, в крови кипел адреналин. С заветным документом я неслась в новую жизнь. Мой старый был настолько потрёпан, что в МФЦ его уже не принимали, а в последний раз и вовсе пригрозили штрафом за порчу.

Теперь всё идеально.

Новая фотография. Здесь мне уже не двадцать пять, а тридцать пять, и я не блондинка, а брюнетка.

Новый адрес на странице с пропиской. Все предыдущие места жительства – в прошлом.

Новое семейное положение. Вернее, его отсутствие. Чистый лист.

Много раз приходилось краснеть и объясняться, мол, штамп-то есть, а мужа давно нет, и предъявлять свидетельство о его смерти.

Неловко, даже как-то стыдно…

Теперь точно всё.

– Девочки, я свободна! – строчила на ходу сообщение подружкам в чат и замерла, подняв глаза на лобовое стекло. Успела лишь рот открыть.

Боже…

Громадной аркой впереди раскинулась радуга. Яркая, сочная, нарисованная свежей густой акварелью. Непрерывный поток машин въезжал в семицветный портал и исчезал за горизонтом. Поспешила включить камеру, чтобы заснять чудо и отправить сообщение подругам, на секунду замешкалась в телефоне и…

Удар, лязг, треск, скрежет железа о железо. Рикошет. Ещё удар, и мой новенький седан развернуло поперёк дороги. Жёсткая посадка. Пар повалил из-под капота, стекло растрескалось. Подушки безопасности почему-то не сработали…

В голове помутнело, ноги отяжелели. Я сидела парализованная шоком и боялась смотреть по сторонам. А зрелище ужасало.

На полном ходу мой хёнде въехал во впереди стоящую машину и отлетел к боковой. Я сотворила ужасную аварию! Ворона, идиотка, дура!

Из разбитых машин повыходили водители. Возмущённо разглядывали свои покорёженные жестянки, качали головами и показывали в мою сторону.

Неравнодушный мужчина остановился у обочины, подошёл и молча подал мне через опущенное стекло бутылку с водой. Вытянув шею, заглянул в салон, увидел мой сороканедельный живот и закричал в толпу:

– Скорую, срочно! Она беременная!

Золото предков

– Что у тебя там?! – Золото, брильянты!

цитата из к/ф «Бриллиантовая рука»

В том, что родится дочь, не сомневалась ни секунды. Её хотели и ждали все.

У меня уже был сын от первого брака, у мужа – двое. Он даже мысли не допускал, что у нас родится кто-то кроме девочки. Так же как мой первый муж когда-то и думать не желал, что у нас родится кто-то кроме мальчика. Каждый из них мечтал о своём, а я «сбывала» их мечты. Да и сама привыкла рассчитывать на максимум и срывать только джекпот. Давно решила – второй родится дочка. И точка.

Всё получилось, как загадала.

На очередном скрининге врач озвучила: «пол женский».

Цель поставлена и достигнута – done²

Я лежала на кушетке, улыбалась и представляла нашу принцессу: карие глаза, весёлые конопушки и непременно рыжие волосы. Нет, даже не рыжие, а золотые. По-другому и быть не могло – у её отца светлая веснушчатая кожа и львиная грива, отливающая медью. И сыновья его золотые. «Антошки, Антошки, пойдём копать картошку». Я и сама в детстве походила на Пеппи и ревела, разглядывая в зеркале свой в весенних пятнышках нос. Никуда не денешься – генетика. Ге-не-ти-ка.

Какое имя можно было подарить этой девочке? Ничего более подходящего, чем Злата, не приходило на ум. С древнегреческого «хриса» – «золотая», «золотко», «золото». Черты характера владелицы этого имени впечатляли: не по-детски серьёзная, правдивая, рассудительная. Уважает себя и окружающих, не боится косых взглядов и равнодушна к мнению толпы. Однозначно, у нас будет Злата!

Мудрая мама покачала головой и отрезвила:

– Сложное выбрала имя. Говорят, как ребёнка наречёшь, так и обречёшь. Может, лучше Машенькой, в честь бабушки?

– Нет-нет-нет. Будет так, как решила. Не обсуждается. Я редко слушала маму, а она так часто оказывалась права. Ведь просила же не смотреть в телефон за рулём и следить за дорогой. А я не слушала…

– Что ж вы так неосторожно, женщина? Внимательнее надо быть, – сокрушался фельдшер, накладывая на моё плечо манжету тонометра. – На таком сроке уже на пассажирском ездят. Хорошо, что подушки не сработали, а то раздавило бы ваш живот. Обменная карта с собой?

Спустя четыре месяца с этим же фельдшером снова помчим с мигалками, только уже не в роддом.

Приёмное отделение. Палата. Родзал.

– Как назовёте? – акушер по привычке отвлекал разговорами от зверских схваток.

– З-з-златой, – стуча зубами от страха и боли, проныла я. – Золотая должна быть, рыжая, как папа. У них в семье все р-р-рыжие. Мммм… мамочка, как же б-больно…

– Нет, не будет золотая, – констатировал врач откуда-то между моих ног. – Голова пошла. Черноволосая.

– Будет… иыыыыы, – стиснув зубы и тужась из последних сил, упрямо выдавила я из себя и почувствовала, как что-то мокрое и горячее выскользнуло на кушетку. Уставшее от боли тело наполнилось лёгкостью и свободой.

Лязг инструментов. Крик, похожий на писк котёнка. Голос неонатолога:

– Первое октября. Один час сорок пять минут. Три килограмма триста грамм. Пятьдесят два сантиметра. Девочка.

Я услышала крик. Первый крик своего ребёнка! С Павликом всё прошло по-другому. Не знаю, кричал ли он вообще…

Лёжа под капельницей с малышкой на груди, я повернулась к прикроватной тумбочке и потянулась к телефону. Не достала. Позвала медсестру. Сорок восемь пропущенных ругались: «Ответь!». Трубку сняли после первого гудка.

– Мама, мамочка! Ну всё, у нас родилась Злата!

Три часа фантастического сна. Каталка. Лифт.

Палата. Пелёнки. Первое молоко.

День первый. Второй. Третий.

– Давно у нас не рождались такие здоровые дети, – удивлённо поджал губы доктор, обследуя малышку на аппарате УЗИ в день выписки. В его глазах азартно сверкали огоньки-бриллианты. Врач искренне ликовал.

Меня захлестнула лавина гордости.

У всех родившихся в этот день младенцев выявили какие-то патологии: у одной малышки зашкаливал билирубин и ей понадобилось переливание крови, у второй в голове скопилась жидкость, у третьего обнаружили что-то непонятное с почками, четвёртая родилась недоношенной, и их с мамочкой не отпускали домой, пока там на радостях «гудел» молодой папаша.

А моя была абсолютно здорова.

У Павлика проблемы начались с самого рождения и продолжаются до сих пор: обвитие пуповиной, гипоксия³, синдром дефицита внимания и гиперактивность, плохая память, трудности с учёбой. А Злата родилась идеально здоровой. Никогда прежде я так не восхищалась своим ребёнком.

За дочь меня распирало от гордости. Хотелось открыть окно и прокричать об этом всему миру. Жаль, октябрь. Было прохладно. Знала ли я тогда, что гордыня – самый страшный смертный грех, и наказывают за него изгнанием из Рая? Не знала. Несмотря на свежие швы, адский лактостаз⁴ и разбитый автомобиль, я задыхалась от счастья.

Выписка. Цветы. Объятия.

Умиление. Поздравления. Фотосъёмка.

Двухметровый папа бережно держал малышку огромными ладонями-колыбелями, разглядывал своё сокровище и ронял слёзы. Как он ждал эту девочку.

Семилетний Павлик отогнул кружева одеялка и, стоя на цыпочках, заглянул в сморщенное красное личико.

– Мам, как ты сказала её назовёшь? Кажется, что-то блестящее. Золотинка?

Поцелуй смерти

Рассыпалась соль – к чему примета?

09.11.2016

– Алло, Ирина Викторовна?

– Д-да, я…

– Врач Широкина, медико-генетическая экспертиза. Ваш ребёнок находится в группе риска по муковисцидозу.

– Муко… Что-о? – не сдержала раздражения в трубку.

– Муковисцидоз, – терпеливо повторила собеседница. – Генетическое заболевание. Вам нужно приехать к нам завтра и сделать потовый тест⁵

– Какой ещё тест? Хорошо, будем…

– Швыряю трубку, перевожу взгляд на сладко спящую Золотинку и на ватных ногах-подушках спускаюсь в кухню. В груди тревожной птахой бъётся сердце.

– Какой муко…, чёрт его дери, …цидоз? Да идите вы все!

Вспоминаю, что слышала это некрасивое сложное слово однажды по телевизору. Резануло слух, и сразу забыла. Тогда показали плачущую маму с бледным худеньким мальчиком на руках, объявили срочный сбор на дорогостоящее лекарство, и я перевела несколько сотен. Мне всегда казалось, что мои небольшие деньги могут сыграть большую роль и спасти кому-то жизнь. А ещё была уверена, что такая беда никогда меня не коснётся.

Дрожащими руками ввожу в поисковик непонятный термин, по диагонали пробегаю глазами по строчкам и, зависнув, сажусь мимо стула.

Матерь Божья…

…Муковисцидоз – самое распространённое заболевание среди генетических…

…происходит от латинских слов «mukus» (слизь) и «viscidus» (вязкий)…

…фиброзный кистоз…

…поломанный ген…

…мутация…

…болезнь белой расы…

…густая, пластелинообразная мокрота…

…поражается весь организм, но больше всего страдают дыхательная и пищеварительная системы…

…неизлечимое…

…дорогостоящее…

…не переваривается пища…

…постоянный кашель…

…деформируются фаланги пальцев по типу барабанных палочек…

…ногти в виде часовых стёкол…

…инвалидность…

…частота болезни в России – 1:10000 новорождённых…

…подавляющее большинство больных умирает в детском возрасте… умирает… в детском возрасте… умирает… в детском воз…

Не может быть. Этого просто не может быть. Со мной ничего подобного не должно произойти. Руки вновь потянулись к всезнающему помощнику:

…бледность кожных покровов…

…раздутый «лягушачий» живот…

…ярко выраженный сосудистый рисунок…

…вялость…

…зловонный жирный стул…

…главный признак заболевания – повышенная солёность тела…

Чёрт. Чёрт. Чёрт!!!

Смотрю на время. Сколько она уже спит? Больше трёх часов. Перескакивая по две ступени сразу, вбегаю на второй этаж и распахиваю в детской шторы. Спит. Не дожидаясь, когда откроет глаза, тормошу и распеленовываю свою сонную красавицу.

Грустное осеннее солнце рентгеном просветило крошечное тельце. Присмотрелась и ахнула… Гигантский живот исчерчен голограммой капиллярной сетки. Непропорционально выглядят тонюсенькие ручки и ножки. Бледная кожа поражает прозрачностью.

Поднесла к носу подгузник. Фууу!

Куда я смотрела? Ослепла от счастья.

Так, что ещё? Облизываю пересохшие губы, зажмуриваюсь и целую малышку в лоб.

Жизнь мгновением проносится в голове. Счастливые кадры, которые минуту назад надёжно хранились в памяти, в секунду истлевают и развеиваются пеплом. Всё, что раньше казалось страшным и непоправимым, вмиг становится глупым и ничтожным. Горько-солёная.

Судорожно целую щёки, руки, ноги, животик, облизываю ладошки и пяточки. Злата вся нечеловечески солёная. Всё понятно без всякой потовой пробы. Тревожная птаха в агонии бьётся в груди и рвётся на волю, подбираясь к горлу. Позже я прочту где-то притчу: «В старину считалось, что солёный ребёнок наказан сатаной и должен умереть…»

– Мама, мамочка! – захлёбываясь слезами и задыхаясь в трубку, сбивчиво передаю разговор с генетиком.

Слова поддержки, сказанные человеком, подарившим мне жизнь, навсегда станут мантрой-заклинанием:

– У нашей Златы обязательно всё будет хорошо. Вот увидишь. Человеческий фактор никто не отменял.

Ночь душит, давит бетонной плитой. Только бы дождаться утра и не свихнуться от безысходности…

10.11.2016

Генетическая лаборатория встретила тишиной обшарпанного коридора и любопытными взглядами парочки с беременяшкой. Ребята ждали своей очереди, обнимались и перешёптывались. Мысленно пожелала их будущему малышу здоровья. Хотя, признаюсь, далось мне это непросто.

Лаборант объяснил технологию потовой пробы, наложил на предплечье Золотинки аппарат и сказал ждать. Полчаса показались мне вечностью. Разглядывая хрустальные пальчики дочери, с ужасом представляла, как они превращаются в уродливые барабанные палочки с толстыми часовыми стеклами вместо ногтей, и отказывалась верить в происходящее. Где-то в глубине души тлел уголёк надежды, что это какой-то глюк, злая шутка, страшный сон. Но интуиция и факты упрямо шептали: ошибки быть не может, слишком много совпадений.

– Ожидайте, вас пригласят.

Я представляла генетика высоким сутулым ботаном в очках в толстой оправе, но нас позвала милая маленькая блондинка. Запинаясь, она озвучила результат теста: 123 миллимоль на литр (ммоль/л) при норме 40. Извиняющимся голосом, будто она виновата в случившемся, вынесла заключение: муковисцидоз подтверждён. Сомнений быть не может. Врач опустила глаза и нервно переложила с места на место стопку бумаг на столе.

В ушах больно зазвенело. Никогда не думала, что такой красивый добрый человек однажды скажет мне такие страшные слова.

Муж бережно прижимал к себе малышку мощными руками, словно пытался в камуфляже своей военной формы укрыть от беды. Огромный сильный мужчина смотрел на своё сокровище и снова плакал. Но это уже были слёзы безутешного горя, а не радости.

Парочка с беременяшкой сочувствующими взглядами проводила нас по коридору в обратный путь. Наверно, они слышали, как я кричала и билась в истерике.

Двери Рая с грохотом захлопнулись за нами.

Впереди, по прогнозам, нас ждал Ад длиною в жизнь…

Кто виноват?

– Я приучила себя смотреть вперёд и ни о чём не сожалеть.

«Загадочная история Бенджамина Баттона»

11.11.2016

Здравствуй, дневник.

Давно хотела начать делиться с тобой своей жизнью, но повода не было. Теперь он появился. Неожиданный, ужасный повод.

Почему всё это произошло с Золотинкой? Постараюсь разобраться… нужно время. Не претендую на точность, могу перепутать факты, цифры и термины. Расскажу, как поняла, своими словами. Хотя, чёрт возьми, я отказываюсь понимать и принимать происходящее. Отказываюсь!!!

Я думала, что всё самое страшное со мной уже случилось. Когда маму сбила машина и она неделю пролежала без сознания. Когда родился обвитый пуповиной, удушенный Павлик. Когда умер первый муж и я везла его тело по Шёлковому пути из Узбекистана в Россию в рефрижераторе в 40-градусную жару.

Казалось бы, куда больше горя на одну человеко-единицу? Но нет, Ирина. Судьба подкинула тебе новый квест, из которого, похоже, выхода нет. Получи, распишись.

У нашей Золотинки муковисцидоз, или кистозный фиброз – смертельное генетическое заболевание. Оно поражает органы человека с самого рождения. Страдают все железы внутренней секреции, особенно поджелудочная. Слизи в организме больных МВ вязкие, пластилинообразные. Лёгкие забиваются густой мокротой и перестают нормально работать. Развиваются опасные инфекции, которые сложно и дорого лечить. Пациенты с муковисцидозом – кандидаты на трансплантацию лёгких, сердца, печени, почек.

Заболевание проявляется по-разному и зависит от степени тяжести мутаций гена. Если мутации «мягкие», муковисцидоз проявляется позднее, в 6-10 лет.

Но чаще сразу после рождения, и это считается «тяжёлой» формой болезни. У Златы именно такая, «тяжёлая» мутация F508del, плюс ещё одна, которую пока не определили.

Люди, больные этим страшным заболеванием, чаще всего бледные и худые. Пища почти не усваивается, им приходится всю жизнь принимать пищеварительные ферменты. В тяжёлых случаях устанавливают гастростому, через которую поступает высококалорийное питание, чтобы человек хоть немного прибавлял в весе.

Жить с МВ – бороться за каждый вдох и выдох. Постоянно пить лекарства и терпеть бесконечные процедуры, без выходных и праздников. Чтобы эвакуировать из лёгких густую мокроту, приходится делать ингаляции и дыхательные упражнения – кинезитерапию ⁶. Важно как можно больше двигаться, прыгать, бегать, заниматься спортом, превозмогая себя. Дети с таким заболеванием – настоящие герои. Бóльшая часть их детства проходит в больнице. Они умные, не по годам взрослые и талантливые.

Эти пациенты вынуждены избегать скоплений людей и закрытых душных помещений, должны носить маски, чтобы не заразиться от окружающих. Быт для них обязан сохраняться стерильным. Им угрожают микробы, грибок, плесень, стационары и поликлиники. Весь мир превращается в источник опасности, и это не преувеличение. Любая инфекция может закончиться больницей. Лечиться приходится настолько дорогими препаратами, что становится страшно, как жить дальше. Нуждаешься в сильных антибиотиках – выложи больше трёхсот тысяч рублей, спецпитание стоит пятьдесят тысяч в месяц, дренажный виброжилет – без малого миллион. У людей нет выбора, они обращаются в благотворительные фонды, пишут просьбы о помощи куда только могут. А драгоценное время теряется. Сокращается жизнь. И что им делать, что?!

Раньше эта болезнь считалась детской, редко кто доживал до совершеннолетия. Сейчас в России научились лечить МВ и медиана выживаемости ⁷ подросла. И всё же больные продолжают уходить в мир иной молодыми, совсем юными, даже младенцами, не дождавшись пересадки органов или вовремя не получив жизненно необходимый дорогостоящий антибиотик.

Где-то увидела статью, что в мире разработали инновационный препарат – корректор, излечивающий МВ, и запустили клинические испытания. Когда это чудо медицины появится в России и станет ли нам доступным – неизвестно. Подождём.

Так кто же виноват? Почему так происходит?

Некоторые наследственные болезни передаются только по женской или только по мужской линии. В нашем случае виноваты оба родителя. Вполне здоровые, они носят дефектный ген и не догадываются об этом до тех пор, пока у них не рождается ребёнок. Нет смысла тыкать друг в друга пальцем и искать причину в плохой наследственности, сглазе и фамильных тайнах. Не нужно бежать к гадалкам и повитухам, чтобы сняли порчу и отшептали. Бесполезно. Даже мне, скептику до мозга костей, приходила в голову мысль к ним обратиться. Да я что угодно бы сделала: сносила бы тысячу пар деревянных башмаков, спустилась бы в Кольскую сверхглубокую, поднялась бы босая на Эверест. Что угодно, только отведите беду!

Но нет. Генетическая поломка происходит в момент зачатия и после исправить ничего уже нельзя.

Поэтому в первые десять дней после рождения малышам делают неонатальный скрининг – берут из пяточки кровь, чтобы узнать о наследственных заболеваниях, если они есть. Одно из них – муковисцидоз. Пишу только про него, подробности остальных не изучала.

После скрининга возможны 3 варианта развития событий:

Ребёнок здоров (даже не носитель гена МВ) – вероятность 25%

Ребёнок – здоровый носитель гена МВ, как и его родители – вероятность 50%

Ребёнок болен – вероятность 25%

В первых двух случаях человек живет полноценно.

В третьем – в неравной борьбе всегда побеждает болезнь.

За красивыми круглыми цифрами кроются литры выплаканных слёз матерей, а самое страшное – часы, дни и годы страданий людей, захлёбывающихся собственной мокротой и умирающих от удушья.

По статистике, на планете 275 млн. носителей гена МВ, в России – 5 млн. В мире 85 тыс. больных муковисцидозом, в России – 4 тысячи. Из 10 тысяч новорождённых у нас в стране один рождается больным МВ. Моей Золотинке не повезло. Из 10 тысяч малышей поломанный ген достался именно ей. У неё самая тяжёлая мутация.

Чёрт.

Конечно, просится риторическое «За что?»

За что моему ребёнку досталась смертельная болезнь? За какие грехи нам предстоит всю жизнь нести этот крест? На эти вопросы не найти ответа ни в одном поисковике.

Последний, самый мучительный факт. Оказывается, существует генетический тест. Он выявляет у родителей риск передачи наследственных заболеваний будущим детям. Я могла заранее позаботиться о здоровье своего ребёнка! Но даже не догадывалась, что оставлю дочери такое дорогое «наследство».

Увы… Что сделано, то сделано.

Вкратце это всё, что я выяснила про своего врага. Да, муковисцидоз стал моим невидимым врагом, и я объявляю ему войну. Пока не знаю, как и когда, но я осилю эту схватку. Вот окрепну и сдюжу, чего бы мне это ни стоило. Сначала приласкаю и приручу слизистую гадину, пожирающую изнутри мою девочку. Потом подкрадусь, придушу и растопчу. Клянусь.

Пишу эти строки, а слёзы капают на страницы и оставляют чернильные разводы. Мне очень-очень больно. И страшно. В мою душу плеснули бензина и бросили горящую спичку. Этот пожар не потушить ни уговорами, ни успокоительным, ни временем.

Моя дочь – мутант. Золотая девочка, о которой мы все так мечтали, едва успев родиться, уже умирает…