Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус
Tekst2. Tramper-Stranders G.A., van der Ent C.K., Molin S., et al. Initial Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: characteristics of eradicated and persistent isolates. Clin. Microbiol. Infect. 2012; 18 (6): 567–74.
3. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Муковисцидоз – медико-социальная проблема. М., Ярославль: Печатный дом, 2013.
4. Шагинян И.А., Капранов Н.И., Чернуха М.Ю. и др. Микробный пейзаж нижних дыхательных путей у различных возрастных групп детей, больных муковисцидозом. Журнал микробиологии, эпидемиологии и инфекционных болезней. 2009; 5: 15–20.
5. Guss A.M., Roeselers G., Newton I.L.G., et al. Phylogenetic and metabolic diversity of bacteria associated with cystic fibrosis. The ISME Journal. 2011; 5 (1): 20–9.
6. Hoiby N. Microbiology of lung infections in cystic fibrosis patients. Acta Paediat. Scand. 1982; 301 (Suppl.): 33–54.
7. Lahiri T., Waltz D.A. Preimmunization anti-pneumococcal antibody levels are protective in a majority of patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 2001; 108 (4): 62.
8. Demco C.A., Stern R.C., Doershuk C.F. Stenotrophomonas maltophilia in cystic fibrosis: incidence and prevalence. Pediatr. Pulmonol. 1998; 25: S304–8.
9. Alan R., Smyth, Scott C. Bell, Snezana Bojcin, et al. Review. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Journal of Cystic Fibrosis. 2014; 13: 23–42.
10. Красовский С.А., Никонова В.С., Каширская Н.Ю. и др. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопросы современной педиатрии. 2013; 12 (1): 24–30.
11. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2005. Annual data report to the center directors. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2006.
12. Flume P.A., O’Sullivan B.P., Robinson K.A., et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 176: 957–69.
13. Kosorok M.R., Zeng L., West S.E., et al. Acceleration of lung disease in children with cystic fibrosis after Pseudomonas aeruginosa acquisition. Pediatr. Pulmonol. 2001; 32: 277–87.
14. Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M., Wilsher J. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947–2003. Eur. Respir. 2007; 29: 522–6.
15. Berezin E. Pharmacokinetics of antibiotics in cystic fibrosis patients with particular reference to the bronchopulmonary tree. Infection. 1987; 15: 288–94.
16. Prandota J. Clinical pharmacology of antibiotics and other drugs in cystic fibrosis. Drugs. 1988; 35: 542–78.
17. Vic P., Ategbo S., Turck D., et al. Eficacy, tolerance, and 763 antibiotic therapy against P. aeruginosa in CF pharmacokinetics of once daily tobramycin for Pseudomonas exacerbations in cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 1998; 78: 536–9.
18. Antibiotic Treatment for Cystic Fibrosis. Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Group. London: UK Cystic Fibrosis Trust, 2009.
19. Flume P.A., Mogayzel P.J., Robinson K.A., et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 180: 802–8.
20. Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A., et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187: 680–9.
21. Lietman P.S. Pharmacokinetics of antimicrobial drugs in cystic fibrosis; β-lactam antibiotics. Chest. 1988; 94: 115–8.
22. Smith M.J., White L.O., Bowyer H., et al. Pharmacokinetics and sputum penetration of ciprofloxacin in patients with cystic fibrosis. Antimicrob. Agents Chemother. 1986; 30: 614–6.
23. Hunt B.E., Weber A., Berger A., et al. Macromolecular mechanisms of sputum inhibition of tobramycin activity. Antimicrob. Agents Chemother. 1995; 39: 34–9.
24. Levy J., Smith A.L., Koup J.R., et al. Disposition of tobramycin in patients with cystic fibrosis: a prospective controlled study. J. Pediatr. 1984; 105: 117–24.
25. Levy J. Antibiotic activity in sputum. J. Pediatr. 1986; 108: 841–6.
26. Ramphal R., Lhermitte M., Filliat M., Roussel P. The binding of anti-pseudomonal antibiotics to macromolecules from cystic fibrosis sputum. J. Antimicrob. Chemother. 1988; 22: 483–90.
27. Grimwood K., To M., Rabin H.R., Woods D.E. Inhibition of Pseudomonas aeruginosa exoenzyme expression by subinhibitory antibiotic concentrations. Antimicrob. Agents Chemother. 1989; 33: 41–7.
28. Shibl A. Effect of antibiotics on production of enzymes and toxins by microorganisms. Rev. Infect. Dis. 1983; 5: 865–75.
29. Dalhoff A., Doеring G. Interference of ciprofloxacin with the expression of pathogenicity factors of Pseudomonas aeruginosa. In: Adam D., Hahn H., Opferkuch W., eds. The Influence of Antibiotics on the Host-parasite Relationship II. Berlin: Springer, 1985: 246–55.
30. Regaard A.R., Bjuro K., Bukholm G., Berdal B.P. Pseudomonas aeruginosa virulence factors: modifications by subinhibitory concentrations of carbenicillin or gentamycin. Acta Path. Microbiol. Immunol. Scand. 1986; 94: 63–8.
31. Cantin A.M., Woods D.E. Protection by antibiotics against myeloperoxidase-dependent cytotoxicity to lung epithelial cells in vitro. J. Clin. Invest. 1993; 91: 38–45.
32. Barclay M.L., Begg E.J., Chambers S.T., et al. Adaptive resistance to tobramycin in Pseudomonas aeruginosa lung infection in cystic fibrosis. J. Antimicrob. Chemother. 1996; 37: 1155–64.
33. Mann H.J., Canafax D.M., Cipolle R.J., et al. Increased dosage requirements of tobramycin and gentamicin for treating Pseudomonas pneumonia in patients with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1985; 1: 238–43.
34. De Groot R., Hack B.D., Weber A., et al. Pharmacokinetics of ticarcillin in patients with cystic fibrosis: a controlled prospective study. Clin. Pharmacol. Ther. 1990; 47: 73–8.
35. De Groot R., Smith A.L. Antibiotic pharmacokinetics in cystic fibrosis. Differences and clinical significance. Clin. Pharmacokinet. 1987; 13: 228–53.
36. Horrevorts A.M, de Witte J., Degener J.E., et al. Tobramycin in patients with cystic fibrosis. Adjustment in dosing interval for effective treatment. Chest. 1987; 92: 844–8.
37. Stutman H.R., Shalit I., Marks M.I., et al. Pharmacokinetics of two dosage regimens of ciprofloxacin during a two-week therapeutic trial in patients with cystic fibrosis. Am. J. Med. 1987; 82: 142–5.
38. Prandota J. Drug disposition in cystic fibrosis: progress in understanding pathophysiology and pharmacokinetics. Pediatr. Infect. Dis. 1987; 6: 1111–26.
39. Szaff M., Hoiby N., Flensborg E.W. Frequent antibiotic therapy improves survival of cystic fibrosis patients with chronic Pseudomonas aeruginosa infection. Acta Paediat. Scand. 1983; 72: 651–7.
40. Lee T.W., Brownlee K.G., Conway S.P., et al. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. J. Cyst. Fibros. 2003; 2: 29–34.
41. Proesmans M., Balinska-Miskiewicz W., Dupont L., et al. Evaluating the «Leeds criteria» for Pseudomonas aeruginosa infection in a cystic fibrosis centre. Eur. Respir. J. 2006; 27: 937–43.
42. Ratjen F., Doring G., NiKolaizik W.H. Effect of inhaled tobramycin on early Pseudomonas aeruginosa colonization in patients with cystic fibrosis. Lancet. 2001; 358 (9286): 983–4.
43. Mayer-Hamblett N., Kronmal R.A., Gibson R.L., et al. Initial Pseudomonas aeruginosa treatment failure is associated with exacerdations in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2012; 47 (2): 125–34.
44. Marchetti F., Giglio L., Candusso M., et al. Early antibiotic treatment of Pseudomonas aeruginosa colonization in cystic fibrosis: a critical review of the literature. Eur. J. Clin. Pharmacol. 2004; 60: 67–74.
45. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital, 2014. www.rbht. nhs.uk/childrencf (дата обращения: 10.06.2014).
46. Cystic Fibrosis in children and adults. The Leeds Method of Management. November 7, 2008, St. James’s University Hospital, UK.
47. Hodson M.E., Roberts C.M., Butland R.J., et al. Oral ciprofloxacin compared with conventional intravenous treatment Pseudomonas aeruginosa infection in adult with cystic fibrosis. Lancet. 1987; 1: 235–7.
48. Shalit I., Stutman H.R. Marks M.I., et al. Randomized study of two dosage regimens of ciprofloxacin for treating chronic bronchopulmonary infection in patients with cystic fibrosis. Am. J. Med. 1987; 82: 189–95.
49. Church D.A., Kanga J.F., Kuhn R.J., et al. Sequential ciprofloxacin therapy in pediatric cystic fibrosis: comparative study vs. Ceftazidime/tobramycin in the treatment of acute pulmonary exacerbations. The Cystic Fibrosis Study Group. Pediatr. Infect. Dis. J. 1997; 16: 97–105.
50. Schaad U.B., Wedgwood-Krucko J., Guenin K., et al. Antipseudomonal therapy in cystic fibrosis: aztreonam and amikacin versus ceftazidime and amikacin administered intravenously followed by oral ciprofloxacin. Eur. J. Clin. Microbiol. Infect. Dis. 1989; 8: 858–65.
51. Frederiksen B., Koch C., Hoiby N. Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1997; 23: 330–5.
52. Ramsey B.W., Pepe M.S., Quan J.M., et al. Intermittent administration of inhaled tobramycin in patients with cystic fibrosis. Cystic fibrosis Inhaled Tobramycin Study Group. N. Engl. J. Med. 1999; 340: 23–92.
53. Knowles M.R., Robinson J.M., Wood R.E., et al. Ion composition of airway surface liquid of patients with cystic fibrosis as compared with normal and disease control subjects. J. Clin. Invest. 1997; 100: 2588–95.
54. Konstan M.W., Flume P.A., Kappler M., et al. Safety, eficacy and convenience of tobramycin inhalation powder in cystic fibrosis patients: The EAGER trial. Journal of Cystic Fibrosis. 2011; 10 (1): 54–61.
55. Littlewood J.M., Miller M.G., Ghoneim A.T., Ramsden C.H. Nebulised colomycin for early Pseudomonas colonization in cystic fibrosis. Lancet. 1985; 1: 865.
56. MacLusky I., Gold R., Corey M., Levison H. Long-term effects of inhaled tobramycin in patients with cystic fibrosis colonized with Pseudomonas aeruginosa. Pediatr. Pulmonol. 1989; 7: 42–8.
57. Valerius N.H., Koch C., Hoiby N. Prevention of chronic Pseudomonas aeruginosa Antibiotic treatment of initial colonization with postpones infection and prevent deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis by early treatment. Lancet. 1991; 338 (8769): 725–6.
58. Ryan G., Singh M.K.D. Inhaled antibiotics for longterm therapy in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2011; Issue 3. Art. No.: CD001021. DоI: 10.1002/14651858. CD001021.pub2.
59. Hoiby N. Pseudomonas in Cystic Fibrosis: past, present, future. The Fourth Joseph Levy Lecture. Cystic Fibrosis Trust, Berlin, June 1998: 1–25.
60. Taccetti G., Bianchini E., Cariani L., et al. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosae radicationin patients with cystic fibrosis: a randomized multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012; 67 (10): 853–59.
61. Hansen C.R., Pressler T., Hoiby N. Early aggressive eradication therapy for interrmittent Pseudomonas aeruginosa colonizationin cystic fibrosis patients: 15 years experience. J. Cyst. Fibros. 2008; 7 (6): 523–30.
62. Wiesemann H.G., Steinkamp G., Ratjen F., et al. Placebocontrolled, double-blind, randomized study of aerolized tobramycin for early treatment of Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1998; 25: 88–92.
63. Gibson R.L., Emerson J., McNamara S., et al. Significant microbiological effect of inhaled tobramycin in young children with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 167 (6): 841–9.
64. Langton-Hewer S.C., Smyth A.R. Antibiotic strategies for eradicating Pseudomonas aeruginosa in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2006: Issue 4. Art. No.: CD004197 (updated 2010) DOI:10.1002/14651858.CD004197. pub3.
65. Treggiari M.M., Retsch-Bogart G., Mayer-Hamblett N., et al. Comparative eficacy and safety of 4 randomized regimens to treat early Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. Arch. Pediatr. Adolesc. Med. 2011; 165: 847–56.
66. Gibson R.L., Emerson J., Mayer-Hamblett N., et al. Duration of treatment effect after tobramycin solution for inhalation in young children with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2007; 42: 610–23.
67. Proesmans M., Vermeulen F., Boulanger L., et al. Comparison of two treatment regimens for eradication of P. аeruginosa infection in children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2013; 12 (1): 29–34.
68. Rosenfeld M., Gibson R., McNamara S., et al. Serum and lower respiratory tract drug concentrations produced by tobramycin for inhalation in young children with cystic fibrosis J. Pediatr. 2001; 139: 572–7.
69. Marchetti F., Giglio L., Candusso M., et al. Early antibiotic treatment of Рseudomonas aeruginosa colonization in cystic fibrosis: a critical review of the literature. European Journal of Clinical Pharmacology. 2004; 60 (2): 67–4.
70. Sordе R., Pahissa A., Rello J. Management of refractory Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis. Infect. Drug Resistance. 2011; 4: 31–41.
71. Koch C., Hоiby N. Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1997; 23: 330–5.
72. Jensen T., Pedersen S.S., Garne S., et al. Colistin inhalation therapy in cystic fibrosis patients with chronic Pseudomonas aeruginosa lung infection. J. Antimicrob. Chemother. 1987; 19: 831–38.
73. Jensen T., Pedersen S.S., Hoiby N., Koch C. Eficacy of oral fluoroquinolones versus conventional intravenous antipseudomonal chemotherapy in treatment of cystic fibrosis. Eur. J. Clin. Microbiol. 1987; 6: 618–22.
74. Jensen T., Pederson S.S., Hoiby N., et al. Use of antibiotics in cystic fibrosis: the Danish approach. Antibiot. Chemother. 1989; 42: 237–46.
75. Amelina E., Cherniak A., Krasovsky S. Burkholderia cepacia infection in adult cystic fibrosis patients: its impact on lung function and survival. Abstracts 20th ERS Annual Congress. Spain, Barcelona, September 18–22, 2010. Eur. Respir. J. 2010; 36 (Suppl. 54): 885s: 4807.
76. Sousa S.A., Ramos C.G., Leitаo J.H. Burkholderia cepacia сomplex: Emerging Multihost Pathogens Equipped with a Wide Range of Virulence Factors and Determinants. Int. J. Microbiol. 2011; 2011. Pii: 607575. Doi: 10.1155/2011/607575. Epub 2010 Aug 3.
77. Воронина О.Л., Чернуха М.Ю., Шагинян И.А. и др. Характеристика генотипов штаммов Burkholderia cepacia complex, выделенных от больных в стационарах Российской Федерации. Молекулярная генетика. 2013; 2: 22–30.
78. Etherington C., Peckham D.G., Conway S.P., et al. Burkholderia cepacia complex infection in adults with cystic fibrosis – is early eradication possible? J. Cyst. Fibrosis. 2003; 2: 220–1.
79. Horsley A., Webb K., Bright-Thomas R., et al. Can early Burkholderia cepacia complex infection in cystic fibrosis be eradicated with antibiotic therapy? Front. Cell. Infect. Microbiol. 2011; 1: 18.
80. Dоring G., Flume P., Heijerman H., Elborn J.S. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: Current and future strategies. Journal of Cystic Fibrosis. 2012; 11: 461–79.
81. Middleton P.G., Kidd T.J., Williams B. Combination aerosol therapy to treat Burkholderia cepacia complex. Eur. Respir. J. 2005; 26: 305–8.
82. Hansen C.R., Pressler T., Nielsen K.G., et al. Inflammation in Achromobacter хylosoxidans infected cystic fibrosis patients. J. Cyst. Fibros. 2010; 9 (1): 51–8.
83. Balfour-Lynn I.M., Elborn J.S. Respiratory infection. Cystic Fibrosis. 3 ed. M. Hodson, D. Geddes, A. Bush, eds. London: Edward Arnold, 2007: 137–57.
84. De Vrankrijker A.M.M., Wolfs T.F.W., Van der Ent C.K. Challenging and emerging pathogens in cystic fibrosis. Paediatr. Respir. Rev. 2010; 11 (4): 246–54.
85. Waters V., Yau Y., Prasad S., et al. Stenotrophomonas maltophilia in cystic fibrosis: serologic response and effect on lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 635–40.
86. Le J., Ashley E.D., Neuhauser M.M., et al. Consensus Summary of Aerosolized Antimicrobial Agents: Application of Guideline Criteria Insights from the Society of Infectious Diseases Pharmacists. Рharmacotherapy. 2010; 30 (6): 562–83.
Организация внутривенной антибактериальной терапии на дому или в дневном стационаре
Традиционно в России внутривенная терапия считалась стационарным делом, что вело к необходимости частых и длительных госпитализаций больных. Пребывание в больнице обычно отягощается рядом неблагоприятных факторов, особенно значимых для ребенка, – стрессом, отрывом от сложившейся системы взаимоотношений, возникновением ряда психологических проблем, пропуском школьных занятий, риском перекрестного и суперинфицирования резистентными к антибиотикам штаммами микроорганизмов. Кроме того, пребывание больного в стационаре обходится значительно дороже, чем амбулаторное лечение.
Катетеризация вен давно стала рутинной медицинской процедурой: за 1 год в мире для обеспечения различных видов внутривенной терапии устанавливается более 500 млн периферических венозных катетеров. Однако эта процедура требует повышенной осторожности от медицинского персонала и от пациента, так как связана с вмешательством в целостность сердечно-сосудистой системы и несет высокий риск осложнений. Проведение внутривенной терапии через периферический венозный катетер может стать практически безопасным, если будут соблюдены основные условия: метод должен не применяться от случая к случаю, а стать постоянным и привычным в практике, должен быть обеспечен безупречный уход за катетером.
Исходя из вышеизложенного, во многих странах получила распространение практика переноса части традиционно госпитальных процедур в амбулаторные условия, т.е. ориентиры в оказании помощи смещаются от дорогостоящей стационарной к менее затратной и эффективной амбулаторно-поликлинической. В России эти перемены в первую очередь должны коснуться хронических больных, которые постоянно нуждаются в медицинской помощи для выполнения ежедневных процедур. Стратегическая задача отечественного здравоохранения – комплексное лечение по месту жительства – находит решение при ряде сложных хронических патологий, включая муковисцидоз.
Лечение больных муковисцидозом носит комплексный характер и включает в себя частые лечебные и профилактические курсы антибактериальной терапии. В среднем каждый больной с хронической синегнойной инфекцией получает 3-4 курса такого лечения в год, иногда чаще. Некоторые антибиотики могут назначаться внутрь, но их выбор ограничен, учитывая полирезистентность к антибиотикам наиболее распространенного микробного патогена Pseudomonas aeruginosa. Во многих случаях назначаемые препараты требуют внутривенного введения.
Во всех специализированных центрах муковисцидоза Европы и Северной Америки и в Российском центре муковисцидоза проводится внутривенная антибактериальная терапия в домашних условиях с постановкой периферического венозного катетера.
Российским центром муковисцидоза проведен фармакоэкономический анализ оказания лечебно-реабилитационной помощи детям с МВ. Показано, что лечение в амбулаторных условиях (включая дневной стационар) и/или домашних условиях при явных психологических и медицинских преимуществах имеет и значительный экономический эффект. В настоящее время хроническая инфекция, вызванная синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosа), наблюдается у 80-85% больных МВ взрослых и у 45-50% больных детского возраста. Последняя играет решающую роль в прогрессировании бронхолегочных поражений. В Московском регионе сотрудниками отделения внедрены в практику стационарзамещающие технологии – активное диспансерное наблюдение больных муковисцидозом и внутривенная антибиотикотерапия на дому. Многолетний опыт работы крупнейшего Центра муковисцидоза в РФ показал, что большинство пациентов с муковисцидозом при правильно организованной системе наблюдения могут получать всю необходимую терапию в амбулаторных условиях и не нуждаются в госпитализации. Свидетельство тому – неуклонный рост медианы выживаемости больных муковисцидозом Московского региона, составляющей в настоящее время 39,5 года.
Подготовка для проведения внутривенной антибактериальной терапии
Возможность проведения курса на дому обсуждается родителями больного ребенка с лечащим врачом и медсестрой. Учитываются различные факторы: состояние ребенка, место жительства семьи, возможность поддержки специалистами Центра, возможности семьи в проведении курса на дому (обеспечение необходимым оснащением), уровень коммуникабельности и образованности родителей ребенка.
При проведении внутривенной антибактериальной терапии на дому главным залогом успешного лечения становится правильный уход за катетером, который осуществляют родители ребенка, обученные в Центре муковисцидоза. Занятие по обучению технологии процедуры – разведению и введению антибиотиков, а также правилам ухода за катетером – проводит медсестра процедурная или медсестра с высшим образованием с каждой семьей индивидуально. Иногда требуется несколько занятий. Тщательная подготовка приносит большую пользу. Главная цель обучения – уверенность в компетентности родителей перед началом курса. Во время обучения некоторые родители решают, что предлагаемая методика слишком сложна, тогда предпочтение отдается стационарному лечению. Если же обучение было успешным, родители закупают или получают по рецептам необходимое оборудование, согласно методическим рекомендациям (памятке), которую они получают в Центре муковисцидоза. Родителям сообщаются номера телефонов Центра и медсестры, по которым всегда можно получить ответы на возникающие вопросы. Родители получают объективную информацию о возможных местных осложнениях катетеризации и путях их решения. Перед курсом внутривенной терапии больной ребенок вместе с родителями приглашается в Центр, где наряду с осмотром проводится обязательное первичное обследование (антропометрия, исследование функции внешнего дыхания, пульсоксиметрия, микробиологическое исследование мокроты, клинический анализ крови), ставится периферический венозный катетер. Первое введение препарата проводится в Центре под наблюдением врача. Патронаж медсестрой Центра проводится в среднем 3 раза в 2 недели стандартного курса лечения. Наблюдение фиксируется в специально разработанном листе патронажа. Во время лечения больные ведут процедурный лист, копия которого направляется в районную поликлинику по месту жительства. По окончании лечения проводятся повторный врачебный осмотр, необходимое обследование и удаление катетера.
Показания для проведения внутривенной антибактериальной терапии
Со стороны больного:
• Обострение бронхолегочного процесса средней и легкой степени тяжести
• Наличие в анамнезе одного и более курсов антибактериальной терапии в стационаре
• Применение назначенных антибактериальных средств ранее без нежелательных побочных реакций (при установке катетера и введении первый раз препарата в условиях дневного стационара или стационара на дому)
• При применении антибактериального средства впервые у данного больного первое введение препарата рекомендуется проводить в условиях процедурного кабинета лечебного учреждения.
Со стороны родителей:
• Овладение навыками проведения данной процедуры
• Информированность о видах нежелательных побочных реакций и их терапии
• Наличие лекарственных препаратов для терапии нежелательных побочных реакций
Со стороны врача и медицинской сестры:
• Информированность о рекомендациях по проведению терапии врача Центра муковисцидоза
• Владение навыками катетеризации вены
• Наличие аптечки для оказания неотложной помощи при введении антибактериального средства больному впервые
• Присутствие при первом введении антибактериального препарата
Противопоказания для проведения внутривенной антибактериальной терапии
Со стороны больного:
• Тяжелое состояние, требующее терапии в условиях терапевтического, хирургического стационара или реанимационного отделения
• В анамнезе тяжелые нежелательные побочные реакции на антибактериальные средства или лекарственная аллергия
• Неадекватное поведение больного
• Низкая мотивация на лечение
• Низкий образовательный уровень
Со стороны родителей:
• Неадекватное поведение родителей
• Низкая мотивация на лечение ребенка
• Низкий образовательный уровень
• Отказ от подписания информированного согласия
Со стороны врача и медицинской сестры:
• Отсутствие рекомендаций врача Центра муковисцидоза по проведению терапии в амбулаторных условиях
Для обеспечения частых курсов внутривенной терапии у больных муковисцидозом в России используются периферические венозные катетеры и системы Port.
Методика катетеризации
Катетеризация вен и первое введение препарата проводятся только в условиях стационара под наблюдением специалистов Центра муковисцидоза. Стерильный набор для проведения катетеризации включает стерильный лоток, силиконовый катетер необходимого размера, переходник к катетеру, ножницы, стерильные ватные шарики и салфетки, специальную липкую фиксирующую повязку, 70% спирт для обработки места пункции, стерильные перчатки, жгут, бинты, пеленку, шприц с гепаринизированным раствором (1 часть гепарина на 100 частей физиологического раствора).
Перед постановкой катетера обрабатывают руки, надевают стерильные перчатки, выбирают подходящую вену. Правильно выбранный венозный доступ является существенным моментом внутривенной терапии. Учитываются простота доступа к месту пункции и пригодность сосуда для катетеризации. Предпочтение отдается более дистальным венам (предплечье, кисть). Переходник и катетер заполняются гепаринизированным раствором. На плечо выше локтевого сгиба накладывается жгут. Место пункции тщательно обрабатывается спиртом, площадью чуть больше той, которую закроет фиксирующая повязка. Захват катетера осуществляется тремя пальцами, после прокола кожи канюлю вводят в сосуд. О попадании кончика канюли в вену сигнализирует появление крови в индикаторной камере катетера. Стилет фиксируется, а пластиковая часть канюли медленно до конца сдвигается в вену. Стилет удаляется, и вена пережимается на всем протяжении для снижения кровотечения, жгут снимается, затем присоединяется переходник. Кожу руки очищают от крови. На место пункции накладывается фиксирующая повязка. Катетер забинтовывается стерильным бинтом, переходник с заглушкой при этом остается на поверхности. Сверху накладывается еще одна повязка, закрывающая переходник, которая снимается перед каждым введением препарата. Если катетер находится в области лучезапястного или локтевого сустава, то применяется фиксирующая лангета.
Замена катетера производится по мере необходимости, т.е. катетер сохраняется на весь курс или до тех пор, пока он не инфицирован и нормально функционирует в вене. Используя высококачественные периферические катетеры, а также обеспечив качественный уход за катетером в домашних условиях, мы добились отличных результатов: за 2 недели стандартного курса лечения у 37% детей смены катетера не требовалось. При четком постоянном соблюдении инструкций по уходу за периферическим венозным катетером выполнение родителями инфузий антибактериальных препаратов происходит без осложнений и технических трудностей.
Родителям, проводящим курс внутривенной терапии на дому, предлагаются следующие рекомендации
Введение препарата
1. Убедитесь в полном понимании того, что вы будете делать. В случае возникновения вопросов обязательно обратитесь за советом к медицинской сестре Центра муковисцидоза лично или по телефону.
2. Проверьте срок годности всех изделий и препаратов.
3. Дважды тщательно вымойте руки с мылом. Особое внимание уделяйте ногтевым пластинкам и межпальцевым промежуткам.
4. Постелите на стол чистую, свежую пеленку или полотенце.
5. Приготовьте 3 шприца с растворами: в 20-миллилитровый шприц наберите антибиотик, в 10-миллилитровый – физиологический раствор, в 5-миллилитровый – гепаринизированный раствор. При вертикальном положении шприцев удалите из них воздух.
6. Протрите руки спиртом.
7. Снимите верхний бинт и протрите наружную поверхность заглушки катетера спиртом.
8. Внимательно осмотрите переходник катетера, убедитесь в отсутствии в нем пузырьков воздуха.
9. Снимите заглушку и осторожно положите ее, не касаясь внутренней поверхности, в стерильный пакет от шприца или прикрутите к стерильной иголке. Можно хранить заглушку в емкости со спиртом.
10. Из шприца с физиологическим раствором осторожно введите в переходник небольшое количество жидкости, убедитесь, что катетер проходим и не подтекает.
11. Если нарушений со стороны катетера не обнаружено, продолжайте вводить в переходник физиологический раствор, пока не введете 5 мл, т.е. половину объема. Пользуйтесь при смене шприцев трехходовым краном на переходнике.
12. Смените шприц и медленно введите антибиотик.
13. Снова смените шприц и введите оставшийся объем физиологического раствора.
14. По окончании сделайте «гепариновую пробку» – введите в переходник 2-3 мл гепаринизированного раствора (раствор готовится из расчета: 1 часть гепарина на 100 частей физиологического раствора, хранится в холодильнике в течение суток, затем готовится новый раствор).
15. Осторожно плотно прикрутите заглушку к переходнику.
16. Закройте переходник повязкой.
17. Выбросите мусор в недоступное для детей место.
Ежедневный уход за катетером
Помните, что только качественный уход за катетером и ваше внимание являются главными условиями успешности проводимого лечения. Время, потраченное на тщательную подготовку, никогда не бывает потерянным!
1. Каждое соединение катетера – это ворота для проникновения инфекции. Избегайте многократного прикосновения руками к оборудованию. Соблюдайте стерильность.
2. Чаще меняйте стерильные заглушки, никогда не пользуйтесь заглушками, внутренняя поверхность которых была инфицирована.
3. Для продления функционирования катетера в вене дополнительно промывайте катетер физиологическим раствором днем, между утренним и вечерним введениями антибиотика. После введения физиологического раствора не забудьте ввести гепаринизированный раствор.
4. Внутреннюю и наружную повязки меняйте ежедневно.