Глава 8. Хирургическое лечение опухолей костей
Лечение больных со злокачественными новообразованиями требует радикальности и в то же время максимального щажения тканей для сохранения функциональности органов и приемлемых косметических результатов. Стремление соблюдать эти условия способствовало развитию такого прогрессивного направления, как органосохраняющие операции, призванные избежать калечащих. Это особенно актуально в онкопедиатрии, поскольку саркомы костей – одни из наиболее распространенных онкологических заболеваний, встречающиеся у детей.
Первые попытки эндопротезирования
Идею замены патологически измененных или поврежденных суставных концов искусственными предложил еще Н.И. Пирогов (1810–1881) в 30-х гг. XIX в., однако развитие она получила лишь в 1890 г., когда T. Gluck (1853–1942) разработал протез нижней челюсти, а позднее – тазобедренного и коленного суставов, изготовленных из слоновой кости, причем несколько экземпляров было установлено. У пациентов отмечалось не только инфицирование, но и расшатывание эндопротезов. Тогда впервые возникла идея усилить крепление, для чего T. Gluck использовал смесь из пемзы и канифоли – прообраз современного цемента.
В 1938 г. американский хирург M.N. Smith-Petersen (1886–1953) предложил использовать колпачок из виталлиума для головки бедра с целью восстановления подвижности в тазобедренном суставе [102]. В том же году P.W. Wiles (1899–1966) выполнил первую операцию по замене ацетабулярного и бедренного компонентов тазобедренного сустава эндопротезом из нержавеющей стали. Спустя 13 лет он был удален полностью разрушенным.
В 1940 г. А.Т. Moore (1899–1963) создал эндопротез головки бедренной кости с фигурной ножкой из виталлиума и полиметилметалкрилата, однако все тормозили не только частые инфицирования и нестабильность, но и отсутствие инертных для организма материалов [103]. В 1946 г. братья Jean (1905–1995) и Robert (1901–1980) Judet предложили эндопротез с акриловой головкой на трехпластном гвозде [104].
В 1960 г. J. Charnley применил тотальный эндопротез тазобедренного сустава, состоящий из двух компонентов: полимерной чашки для вертлужной впадины и металлической ножки с головкой [146]. Появились эндопротезы Muller, Poldi, Thompson, Я.И. Шершера, И.А. Мовшовича, но в СССР лишь отдельные ортопеды применяли колпачки Смит-Петерсона и однополюсный, усовершенствованный эндопротез Мура-ЦИТО.
Мировое признание получил эндопротез К.М. Сиваша.
Вклад К.М. Сиваша
Лауреат Государственной премии СССР (1974 г.) и, посмертно, премии Совета Министров СССР (1990 г.), профессор[138] Константин Митрофанович Сиваш (1924–1989) – автор первого в мире цельнометаллического бесцементного неразъемного тотального эндопротеза тазобедренного сустава с металло-металлическим узлом вращения ВТ5-1 и прессовой посадкой протеза в вертлужную впадину во время операции.
Родившийся в г. Конотоп (Украина), но вскоре переехавший вместе с семьей в Наро-Фоминский район Московской области, он поступил в Московский технологический институт легкой промышленности. Началась Великая Отечественная война и Константин Митрофанович, как и многие его сверстники, пошел добровольцем на фронт, где был тяжело ранен и провел два года в госпиталях. Это повлияло на его выбор профессии – будущий профессор поступил в 1-ый Московский Ордена Ленина медицинский институт[139], который окончил в 1949 г. Далее К.М. Сиваш работал хирургом в Московском НИИ туберкулеза, где разрабатывался новый метод резекции и артродеза коленного сустава при туберкулезном гоните. Защитив в 1959 г. кандидатскую диссертацию, он перешел на работу в НИИ хирургической аппаратуры и инструментов (НИИХАИ)[140], одновременно работая хирургом в ГКБ № 40 г. Москвы. Константин Михайлович в те годы стал заниматься разработкой пластин для интрамедуллярных штифтов, а также тотального эндопротеза тазобедренного сустава и инструментов для операций на костях и позвоночнике.
В 1959 г. он выполнил первую в СССР операцию тотального эндопротезирования тазобедренного сустава при анкилозирующем спондилоартрите (болезни Бехтерева), однако его метод был подвергнут резкой критике медицинским сообществом.
По приглашению директора ЦИТО им. Н.Н. Приорова академика АМН СССР М.В. Волкова, К.М. Сиваш возглавил научно-технический отдел института, где уже в 1965 г. защитил докторскую диссертацию. Его отдел разработал и внедрил в практику компрессионо-дистракционный аппарат Волкова-Оганесяна, дистракторы А.И. Казьмина, шины для врождённого вывиха бедра В.Я. Виленского – П.А. Баубинаса, наборы пластин для остеосинтеза Каплана-Антонова, многочисленные приспособления для лечебной физкультуры, устройство для подводного вытяжения А.Ф. Каптелина, «надколенники» З.С. Миронова, фиксатор шейки бедра Г.М. Тер-Егиазарова. Сиваш создал эндопротезы коленного и локтевого суставов, сустава пальца, а в соавторстве с профессором С.Т. Зацепиным (1923–2006) – эндопротез для восстановления функции конечности у онкологических больных и в 1970 г. выполнил первые операции по его установке. Лицензию на право изготовления эндопротеза Сиваша у СССР купили США (в 1971 г.) и Болгария (в 1976 г.) [105].
Позднее появились современные модификации эндопротезов, расширившие возможности их использования в детском возрасте. В 1983 г. Lewis впервые установил раздвижной эндопротез бедренной кости. Позже, в 1997 г., Verkerke и Grootenboer (Нидерланды), а также R. Grimmer (Великобритания) внедрили эндопротезы, раздвигающиеся не инвазивно.
Ротационная пластика
При локализации злокачественной опухоли в области бедра были и другие попытки сохранения функции конечности – ампутация с ротационной пластикой[141], когда после ампутации дистального отдела бедра голень перемещалась к проксимальному отделу и одновременно ротировалась на 180° [106, 107]. При этом функцию коленного сустава выполнял голеностопный. Наибольший опыт в проведении ротационных пластик накопили специалисты Istituto Ortopedico Rizzoli (г. Болонья, Италия) и Universitätsklinikum Münster (г. Мюнстер, Германия), разработавшие три типа подобных операций. Первый тип применялся при локализации опухоли в диафизе или дистальном отделе бедренной кости. Второй тип – при локализации опухоли в проксимальном отделе бедренной кости и требовал удаления всех тканей данной области за исключением седалищного нерва. Третий тип – при локализации опухоли в области проксимального отдела голени, что требовало сохранения всех нервов и выполнения сложной мышечной пластики.
По мнению сторонников этого метода, главной целью является не спасение конечности пациента, а возвращение подростка к здоровому образу жизни с минимальными нарушениями психологического и физического развития [108]. Пациенты, которым была выполнена ротационная пластика, в последующем показали хорошие функциональные результаты и качество жизни у них оставалось высоким. Сторонники данного метода признают, что его результаты не так эстетичны, как при эндопротезировании, и могут вызывать выраженную негативную реакцию не только самого пациента, но и его родственников [109]. Однако пациенты, перенесшие эндопротезирование, не в состоянии участвовать в спортивных соревнованиях и вести активный образ жизни, в отличии от детей с ротационной пластикой. Другим важным аргументом является то, что органосохраняющие операции имеют высокий процент осложнений в сравнении с калечащими операциями. Помимо этого, каждый пациент, которому эндопротезирование было выполнено до закрытия зон роста, будет нуждаться в повторном оперативном вмешательстве даже с учетом применения раздвижных эндопротезов.
Хотя в настоящее время ротационная пластика имеет лишь историческую ценность, но в некоторых развивающихся странах может рассматриваться как альтернатива ампутациям и органосохраняющим операциям с эндопротезированиями, которые по каким-либо причинам невозможно выполнить [110, 111, 112].
В настоящее время внедрение комплексных программ лечения детей с опухолями костей, включающих интенсивную химиотерапию и установку раздвижных эндопротезов, позволило в большинстве случаев отказаться от калечащих операций.
Лечение детей с саркомами костей в НИИ ДОГ
Учитывая большой процент опухолей костей и мягких тканей в структуре злокачественных новообразований у детей, это направление изначально являлось одним из приоритетных в НИИ детской онкологии и гематологии ОНЦ АМН СССР.
Принятая в 70-х гг. XX в. тактика наглядно проиллюстрирована в докторской диссертации Юрия Владимировича Пашкова, защищенная им в 1988 г., где рассматривалось лечение 150 пациентов с остеосаркомами, 17 % из которых было выполнено только радикальное хирургическое лечение, 20 % – калечащие операции в сочетании с адьювантной химиотерапией, 13 % – неоадьювантная химиотерапия на первом этапе с последующей широкой сегментарной резекцией и химиотерапией в адьювантном режиме. Комплексное лечение, включавшее еще и предоперационную лучевую терапию, было проведено у 50 % больных.
До внедрения эндопротезирования практически всем пациентам с опухолями костей выполнялись калечащие операции – ампутации. Однако уже тогда в отделе детской онкологии ИЭКО предпринимались попытки выполнения органосохраняющих операций с помощью аллопластики – замещения резецированной кости трупным материалом, забор которого выполнялся в ЦИТО им. Н.Н. Приорова. Высокая частота посттрансплантационных осложнений, как и невозможность увеличивать длину конечности с ростом ребенка, делали не целесообразным массовое внедрение этого метода. Хотя было выполнено 10 таких операций, у 8 пациентов (80 %) были отмечены гнойные осложнения и нарушения трофики в области кожной раны, что привело к удалению аллотрансплантата у 7 пациентов, однако у 6 из них удалось сохранить конечность, но требовало использования детьми шарнирно-гильзового аппарата.
В 1979 г. впервые в СССР в отделе детской онкологии ВОНЦ был установлен первый эндопротез К.М. Сиваша пациентке с остеосаркомой левой плечевой кости хирургами Ю.В. Пашковым и Л.В. Валентей под руководством академика АМН СССР Н.Н. Трапезникова (1928–2001), основоположника онкоортопедии в СССР. Однако отсутствие возможности раздвигать эндопротез с ростом ребенка требовала частых реэндопротезирований. Всего с 1979 г. по 1988 г. 38 больным были выполнены операции по эндопротезированию различных костей и суставов, при этом осложнения отмечались лишь у 18,4 % больных.
В 1988 г. Ю.В. Пашков впервые в НИИ ДОГ установил раздвижной эндопротез бедренной кости, сконструированный на основе эндопротеза К.М. Сиваша. Его принципиальным отличием от своего прототипа было наличие удлиняющейся бедренной ножки, позволявшей при необходимости удлинять бедро на 55 – 110 мм. Удлинение бедренной части у первой модификации эндопротеза осуществлялось после удаления фиксирующего болта с последующим вытяжением, вставкой так называемых «воротников» и повторной фиксацией эндопротеза[142]. При этом в дальнейшем предполагалось модифицировать эндопротез так, чтобы увеличивать длину бедренной части протеза плавно, после вворачивания регулировочной гайки. Другим важным преимуществом раздвижных эндопротезов была возможность регулировки длины бедренной части непосредственно в операционной в зависимости от размеров удаляемого сегмента. Раздвижные эндопротезы были установлены Ю.В. Пашковым 15 пациентам.
Разумеется, отдаленные результаты лечения были еще далеки от показателей сегодняшнего дня. При хирургическом лечении без комбинации его с химиотерапией у 60 % пациентов метастазы появились в течение 6 мес. после операции, а к концу первого года они были выявлены уже у 75,5 % пациентов. Через 3 года без метастазов жили лишь 16 % больных, через 5 лет – лишь 12 %. При этом показатели длительности жизни практически не отличались от выживаемости без метастазов: три года – 16,2 %, пять лет – 12,3 %. В группе пациентов, которым проводилась химиотерапия в адъювантом режиме, в течение двух лет без метастазов наблюдались 20,5 % больных, пяти лет – 16,4 %. Это заложило основы принятого в настоящее время комплексного лечения пациентов с опухолями костей.
Отметим, что в 2000 г. пациенту 12 лет с остеосаркомой дистального отдела бедренной кости была предпринята попытка выполнения ротационной пластики, для проведения которой он был направлен в Московскую городскую онкологическую больницу № 62. Однако оперировавший профессор А.Н. Махсон выполнил операцию, исключив ротацию. Отдаленные результаты были удовлетворительными. Пациент сохранил функцию нижней конечности с помощью экзопротеза.
В 2003 г. впервые были установлены эндопротезы, раздвигавшиеся не инвазивно, широко применяющиеся в настоящее время.
Глава 9. Развитие детской онкологии в Москве
Современная история детской онкологии в России неразрывно связана с именами и деятельностью академика РАМН Л.А. Дурнова (1931–2005) и профессора Г.А. Федореева (1930–1980). Лев Абрамович и Генрих Арсеньевич были не только коллегами, прекрасными врачами, и, по сути, первыми детскими онкологами в стране, но и большими друзьями в жизни, несмотря на то, что один жил в Москве, а другой – в Ленинграде.
Онкологическое отделение в Морозовской больнице
После окончания в 1956 г. 2-го Московского государственного медицинского института им. И.В. Сталина[143], Л.А. Дурнов работал хирургом в районной больнице села Ульяново Калужской области.
На Съезде врачей Калужской области молодой сельский доктор выступил с докладом об операциях на конечностях у детей. Талантливого врача заметил главный хирург Морозовской больницы профессор И.Э. Сандуковский.
В 1959 г. Лев Абрамович был принят на работу врачом-хирургом в Морозовскую больницу, которая, как и прежде, занимала ведущее место по уровню лечебной и педагогической работы. В больнице продолжали трудиться знаменитые хирурги – Т.П. Краснобаев[144], А.Н. Рябинкин и С.Д. Терновский. В то время главным врачом был Ермолай Васильевич Прохорович (1884–1983), позитивно воспринимавший все современное, что дало возможность Льву Абрамовичу развивать новое направление – хирургическое лечение детей с опухолевыми заболеваниями.
В одном из интервью Л.А. Дурнов так вспоминал тот период своей жизни: “Однажды я ассистировал И. Сандуковскому, который оперировал девочку с опухолью почки, Он с горечью говорил, что почти все дети со злокачественными заболеваниями умирают: «Вот если ты сделаешь так, чтобы выздоравливало хотя бы на 5 % больше, это будет огромным достижением». И я решил заняться детской онкологией. Это был 1961 год. Никто тогда этим в России не занимался, такой области медицины еще не существовало. Я сообщил главному врачу больницы, что хочу организовать онкологическое отделение. Тот не возражал и направил меня к президенту Академии медицинских наук выяснить, как к этому отнесутся светила медицины. Президент АМН Николай Николаевич Блохин принял меня сразу же, несмотря на мой еще несолидный возраст (мне тогда не было и 30), хотя в приемной ожидали генералы и профессора, и обещал поддержку. Но заручиться согласием академиков – только полдела. Чтобы открыть отделение, нужно было разрешение руководителя горздравотдела. И я радостный такой – меня ж сам президент академии принял! – поехал добывать нужные бумаги. В приемной просидел с полчаса, хотя, кроме меня, никого из посетителей не было. Наконец пригласили в кабинет заведующего. Тот посмотрел на меня, на бумаги и сказал: «Какое отделение организовывать?! Вон грыжей занимайтесь!» И написал красным карандашом: «Возражаю!» Ну все, думаю, погиб. Еду в трамвае, размышляю, как дальше жить. И вот совершил подлый поступок. Впереди, перед «Возражаю!», подписал слово «Не». Так было открыто первое в Союзе детское онкологическое отделение в январе 1962 г. И оставалось единственным до 1967 г. Потом уже я вместе с коллегами организовал отделения в других городах. А в 1965 г. Н.Н. Блохин пригласил меня работать в онкоцентр, тогда это был Институт экспериментальной онкологии. Я, естественно, обрадовался. Потом быстро защитил докторскую. В 1989-м мне удалось при помощи товарищей – Блохина, Трапезникова – создать Институт детской онкологии, в котором я и работаю до сих пор”.
Таким образом, защитив в 1962 г. под руководством профессора П.А. Пономаревой кандидатскую диссертацию на тему “Лечение микросфероцитарной анемии у детей”, Лев Абрамович был назначен заведующим первым в нашей стране детским онкологическим отделением, которое было создано по его инициативе 20 января 1962 г. на базе хирургического отделения № 3 Морозовской больницы. Врачами в нем работали В.И. Лебедев, В.А. Шкаренков, А.И. Рябов. Несколько позже в штат были приняты А.А. Гончаров, А.Ф. Бухны, Е.С. Ермаков, Л.Г. Рязанова, А.В. Киселев, Л.В. Платинский, Э.В. Юнисов, С.В. Дзасохов, Ю.В. Пашков, В.Г. Поляков, Л.В. Валентей, Н.В. Чернова, А.В. Ясонов, Н.А. Сусулева, Л.И. Гусев, Е.А. Бабина, Г.А. Гордина, С.А. Маякова, Е.И. Моисеенко и др.
Все в той же Морозовской больнице по инициативе и под руководством заведующей кафедрой детских болезней № 1 2-го МГМИ им. Н.И. Пирогова Натальи Сергеевны Кисляк (1926–2008)[145] и её ближайшего соратника Лидии Алексеевны Махоновой в 1964 г. было создано первое в СССР детское гематологическое отделение, занимавшееся лечением пациентов с лейкозами и неонкологическими гематологическими заболеваниями (пациенты с прочими онкогематологическими заболеваниями получали лечение в онкологическом отделении). Надо отметить, что Наталья Сергеевна и Лидия Алексеевна были ученицами академика АМН СССР И.А. Кассирского (1898–1971) – основоположника гематологии и тропической медицины в стране.
Отдел детской онкологии ВОНЦ
В 1965 г. Лев Абрамович пригласил на обход в детское онкологическое отделение академика АМН и президента АМН СССР[146], директора Института экспериментальной и клинической онкологии (ИЭКО) Н.Н. Блохина (1912–1993). Итогом визита стало включение в июле 1965 г. детского онкологического отделения Морозовской больницы в состав возглавляемого Николаем Николаевичем института. В новое отделение перешли работать многие сотрудники, но первыми стали Л.А. Дурнов, В.И. Лебедев, А.А. Гончаров и Л.А. Махонова.
Л.А. Дурнов понимал важность не только хирургии, но и химиолучевой терапии. Профессор А.М. Гарин стал первым консультантом-химиотерапевтом в детском онкологическом отделении, ему на смену пришли М.Р. Личиницер и В.И. Борисов. На клинических обходах отделения присутствовали лучевой терапевт, патоморфолог, химиотерапевт, представители научно-исследовательских лабораторий и институтов, с которыми проводились совместные работы. Например, профессор М.А. Израильская в качестве морфолога присутствовала на всех операциях и оценивала макроскопический характер опухоли, соотношение с окружающими тканями, лично контролировала вырезку гистологического материала и производила цитодиагностику.
Детское радиологическое отделение, первым руководителем которого был профессор В.А. Анкундинов, до 1993 г. входило в состав отдела радиологии НИИ клинической онкологии. С момента открытия в 1961 г. отдел радиационной онкологии возглавлял Герой Социалистического Труда[147] лауреат Государственной премии СССР 1976 г. академик АМН СССР Иосиф Львович Тагер (1900–1976), которого впоследствии сменяли профессора А.И. Рудерман, Б.М. Алиев, Ю.С. Рябухин, Г.В. Голдобенко, а в настоящее время руководителем является профессор С.И. Ткачев. Помимо детского радиологического отделения, отдел включал отделение клинической лучевой терапии, возглавляемое профессор Б.М. Алиевым, и отделение радиохирургии под руководством профессора Н.С. Андросова. В каждом из отделений было по 50 коек. Именно в те годы был выполнен пересмотр подходов к лучевому лечению детей в зависимости от радиочувствительности и морфологического строения опухолей, проведено изучение режима мультифракционирования дозы при облучении солидных опухолей, лазерной терапии для профилактики и лечения осложнений и др.
В 1965 г. Л.А. Дурнов возглавил проблемную комиссию по детской онкологии, организованную при Научном совете по злокачественным новообразованиям при АМН СССР, которая стала осуществлять координацию исследований в области онкопедиатрии.
В 1966 г. Л.А. Дурнов в докторской диссертации «Лечение опухоли Вильмса у детей» обобщил данные по эпидемиологии, патогенезу, принципах лечения типичной опухоли детского возраста и показал отличительные особенности опухолей у детей.
Началась эра глубокого изучения онкопедиатрии. Лев Абрамович много делал для того, чтобы заинтересовать врачей, организаторов здравоохранения городов и областей нашей страны в создании детских онкологических учреждений. Было совершено большое число научно-практических командировок в города СССР.
В 1971 г. был создан Комитет по раку у детей при Международном противораковом союзе[148], в который в качестве представителя от СССР вошел Л.А. Дурнов. Помимо этого, он был председателем созданной в 1978 г. проблемной комиссии по детской онкологии при Совете экономической взаимопомощи (СЭВ)[149], в задачи которой входило изучение различных вопросов, волнующих детских онкологов стран Восточной Европы.
17 мая 1976 г. в составе ОНЦ АМН СССР был организован отдел детской онкологии, состоявший из двух клинических отделений – онкологического, руководителем которого был назначен профессор Л.А. Дурнов, и онкогематологического во главе с профессором Л.А. Махоновой, а также поликлинического отделения с приемно-смотровыми боксами, первым руководителем которого стала кандидат медицинских наук Л.Г. Рязанова, имевшая к тому времени большой опыт административной работы в качестве заведующей педиатрическим отделением Морозовской больницы.